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2岁男童患蚕豆病专家告诉你什么是蚕豆病

  
发布时间:2017-09-12 来源:本站原创 作者:李克勤

2岁的黄陂男孩小杰(化名)突然拉出了“酱油尿”,很快就因病情危重而进入儿童重症病房抢救,经诊断起因为急性溶血性贫血(俗称“蚕豆病”)。医生咨询其发病经历后判断,很可能是家里的樟脑丸引起。

4月14日,妈妈发现小杰开始发烧,尿的颜色变得像酱油色一样。次日早上,还没被送到医院,小杰就开始昏迷和抽搐,7时50分到达同济医院儿科门诊时,小杰突然心跳停止,在进行心肺复苏后,小杰被送入儿童重症病房继续抢救。医生当即做了血浆置换治疗,小杰的病情才有所缓解。

医生称,病因就是一种俗称为“蚕豆病”的急性溶血性贫血。小杰的妈妈很不解:孩子最近并没有吃蚕豆,而且以前吃过也没出什么问题。医生仔细了解他发病前的情况,听到小杰妈妈说,刚给孩子换了夏季衣服,衣柜里有樟脑丸。原来竟然是这物导致了孩子换上了蚕豆病,真的是非常的可怕,很多人对蚕豆病并不了解,下面我们具体的来了解下,到底什么是蚕豆病?

蚕豆病是葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G6PD)缺乏症的一个类型,表现为进食蚕豆后引起溶血性贫血。溶血具体机制不明,同一地区G6PD缺乏者仅少数人发病,而且也不是每年进食蚕豆都发病。蚕豆病在我国西南、华南、华东和华北各地均有发现,而以广东、四川、广西、湖南、江西为最多。3岁以下患者占70%,男性占90%。成人患者比较少见,但也有少数病例至中年或老年才首次发病。由于G6PD缺乏属遗传性,所以40%以上的病例有家族史。本病常发生于初夏蚕豆成熟季节。绝大多数病例因进食新鲜蚕豆而发病。本病因南北各地气候不同而发病有迟有早。

病因:

在遗传性G6PD缺乏的基础上接触新鲜蚕豆导致急性溶血。

但蚕豆病发病情况颇为复杂,如蚕豆病只发生于G6PD缺乏者,但并非所有的G6PD缺乏者吃蚕豆后都发生溶血;曾经发生蚕豆病患者每年吃蚕豆,但不一定每年都发病;发病者溶血和贫血的程度与所食蚕豆量的多少并无平行关系;成年人的发病率显著低于小儿。由此可以推测,除了红细胞缺乏G6PD以外,必然还有其他因素与发病有关。可见,蚕豆病发生溶血的机制比G6PD缺乏所致的药物性溶血性贫血复杂,尚有待进一步探讨。

临床表现:

蚕豆病起病急遽,大多在进食新鲜蚕豆后1~2天内发生溶血,最短者只有2小时,最长者可相隔9天。如因吸入花粉而发病者,症状可在数分钟内出现。潜伏期的长短与症状的轻重无关。

本病的贫血程度和症状大多很严重。症状有全身不适、疲倦乏力、畏寒、发热、头晕、头痛、厌食、恶心、呕吐、腹痛等。巩膜轻度黄染,尿色如浓红茶或甚至如酱油。一般病例症状持续2~6天。最重者出现面色极度苍白,全身衰竭,脉搏微弱而速,血压下降,神志迟钝或烦躁不安,少尿或闭尿等急性循环衰竭和急性肾衰竭的表现。如果不及时纠正贫血、缺氧和电解质平衡失调,可以致死。

蚕豆病是非常可怕的疾病,当孩子真的确定患上了蚕豆病,第一时间需要去到医院及时的治疗,另外,关于蚕豆病的饮食禁忌,患儿的家人一定要知道,以免乱吃食物诱发孩子疾病的发作。

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